ЛІМФОГРАНУЛЬОМАТОЗ (ХВОРОБА ГОДЖКІНА)

 

Гемобластоз — загальна назва злоякісних захворювань кро­вотворної та лімфатичної систем. До цієї групи належать лейкоз і гемосаркома (лімфогранульоматоз, лімфосаркома, мієломна хво­роба).

 

Актуальність теми

Серед жителів України в 2013 р. виявлено 1064 випадки захворювань на  лімфому Годжкіна, що склало 18,5% від  усіх гемобластозів. Серед усіх злоякісних лімфом ця патологія склала 36,7%. Чоловіки та жінки на лімфому Годжкіна хворіють однаково часто (49,8% та 50,2%).

Загальна кількість випадків захворювання на лімфогранульоматоз в 2013 році становила 1.064.

Захворюваність на 100.000 в 2013 р. - 2.5.

Загальна кількість померлих в 2013 році - 326.

Не прожили 1 року з числа вперше захворілих в 2013 р. - 11.4%.

 

Лімфогранульоматоз — злоякісна пухлина системи фагоцитів з переважною локалізацією у лімфатичних вузлах.

                       

Вперше ЛГМ описав у 1832 р. англійський лікар Годжкін, який повідомив про 7 випадків захворювання, яке супроводжувалось підвищенням температури тіла, збільшенням лімфатичних вузлів, селезінки та кахексією.

 

NB! Захворюваність на лімфому Годжкіна становить близько 2,5 випад­ки на 100 тис. населення.

Є два піки захворюваності: у віці 15-30 років і у віці від 50 років.

Простежується генетична схильність (сімейні форми), в 3 рази частіше у родичів хворих.

 

Етіологічні фактори:

- іонізуюча радіація,

- вірус Ейштейна-Барра,

- застосування імунодепресантів.

 

Патогенез ЛГМ полягає у пригніченні клітинного імунітету: порушенні функції Т-лімфоцитів. Захворювання починається в одній із лімфатичних структур: лімфатичних вузлах, селезінці, загруднинній залозі (тимусі), кільці Вальдейера-Пирогова та ін. Далі здійснюється, як правило, послідовне метастазування переважно лімфогенним шляхом. В пізніх стадіях при ураженні селезінки, інвазії судин, можливе гематогенне метастазування з наступним розвитком метастазів у печінці, кістках, легенях і т.п.

 

Розрізняють стадії (за системою Ann Arbor):

І ст. (локальні форми) — уражаються лімфовузли однієї групи чи органів лімфа­тичної системи;

II ст. (регіонарні форми) — уражаються дві чи більше групи лімфатичних вузлів по один бік діафрагми;

III ст. (генералізовані форми) — уражаються лімфатичні вузли чи інші органи лімфа­тичної системи (селезінка) по обидва боки діафрагми;

IV ст. (дисеміновані форми) — уражаються позалімфоїдні органи (печінка, кістковий мозок, легені, плевра).

Кожна стадія, своєю чергою, поділяється на дві підгрупи:

А — загальні симптоми інтоксикації відсутні ;

В — наявні загальні симптоми інтоксикації.

NB! Загальні симптоми інтоксикації — втрата маси тіла протягом остан­ніх 6 міс., підвищення температури тіла понад 38 °С не менше тижня, профузне нічне потіння, свербіж шкіри.

 

Метастазування. Визнана гіпотеза, за якою процес розпочинається з ураження одного лімфатичного вузла з наступним поширенням клітин первинної пухлини лімфогенним шляхом.

 

Фото. Лімфогранульоматоз. Масивне збільшення шийних лімфовузлів із проростанням пухлини в середостіння та м'які тканини грудної клітки ліворуч. Джерело: www.hem-aids.ru

Фото. Лімфогранульоматоз . Рецидив у середостінні та  конгломерати лімфовузлів в аксілярних ділянках. Невдача при лікуванні курсами BEACOPP2 і Dexa – BEAM. Джерело: www.hem-aids.ru

 

 

Здійснення медсестринського процесу

І. МЕДСЕСТРИНСЬКЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Під час обстеження пацієнта, госпіталізованого з підозрою на лімфогранульоматоз, палатна медсестра користується загально­прийнятою схемою медсестринського обстеження, звертаючи осо­бливу увагу на:

1) анамнестичні дані:

-         нез’ясована втрата маси тіла,

-         тривала висока гарячка (хвилеподібна чи з вечірнім підвищенням темпе­ратури, яке починається гарячкою і закінчується профузним по­тінням, особливо вночі),

-         свербіж шкіри;

2) дані об’єктивного об­стеження:

-         шкіра зі слідами розчухування (локалізовано чи по всьому тілі),

-         підвищен­ня температури тіла понад 38 °С,

-         можуть візуалізуватись пухлиноподібні утворення в шийно-надключичній чи ін­ших ділянках,

-         перифе­рійні лімфатичні вузли, найчастіше шийні, надключичні:

-         збільшені,

-         неболючі,

-         щільні,

-         еластичні,

-         рухомі,

-         не спаяні із шкірою,

-         збільшена печінка,

-         збільшена селе­зінка.

3) оцінювання здатності самостійного забезпечення фун­кціональних потреб:

-         порушення дихання (при ураженні лімфо­вузлів середостіння, коренів легень, легеневої тканини, плеври),

-         підвищення температури тіла, труднощі у підтриманні особистої гігієни (при профузному нічному потінні),

-         неспроможність спіл­куватися з іншими людьми,

-         виконувати роботу, яка приносить позитивний результат та задоволення (через загальну слабкість, зміни зовнішнього вигляду, зокрема втрату маси тіла, біль у піз­ніх стадіях захворювання).

 

II. МЕДСЕСТРИНСЬКА ДІАГНОСТИКА. ВИЗНАЧЕННЯ ПРОБЛЕМ ПАЦІЄНТА

Типові дійсні (наявні) проблеми хворих на лімфогранульоматоз, пов’язані з основним захворюванням

Поява об’ємних утворень на шиї, над ключицями, в інших ді­лянках.

Загальна слабкість.

Підвищення температури тіла.

Надмірне потовиділення, особливо в нічний час.

Свербіж шкіри.

Біль у спині, грудній клітці, поперековій ділянці.

Біль за грудниною, кашель.

Типові потенційні проблеми хворих на лімфогранульоматоз, пов’язані з основним захворюванням

Ризик виникнення рецидиву.

Соціальна ізоляція, втрата працездатності.

 

ІІІ. ПЛАНУВАННЯ МЕДСЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ

Планування медсестринських втручань залежить від стадії лімфогранульоматозу, обсягу діагностичних та лікувальних втру­чань (променева, хіміотерапія).

Прогноз значною мірою визначається стадією процесу, відсут­ністю чи наявністю симптомів інтоксикації (В-симптомів), гісто­логічним варіантом патологічного процесу. За умови дотримання сучасних оптимальних режимів лікування в переважній більшо­сті випадків досягається багаторічне безрецидивне виживання, реальністю є багаторічне й остаточне вилікування більшості та­ких пацієнтів.

Плануючи медсестринські втручання, медсестра здійснює спостереження і догляд за пацієнтом в обсязі, що відповідає медсестринському плану вирішення типових проблем, які виника­ють під час проведення променевої та цитостатичної терапії, вписує в план вирішення проблем, зумовлених хворобою Годжкіна. 

 

 

IV. РЕАЛІЗАЦІЯ ПЛАНУ МЕДСЕСТРИНСЬКИХ ВТРУЧАНЬ

Виконання призначень лікаря

Вводити препарати згідно з листком призначень (знеболюваль­ні, жарознижувальні, гемостатичні засоби, інфузійні рідини — водно-сольові, дезінтоксикаційні розчини), проводити трансфузії.

 

Підготувати пацієнта і все необхідне для взяття біологічних матеріалів (крові, сечі, калу, мокротиння) з метою проведення ла­бораторних досліджень.

У загальному аналізі крові специфічних змін немає, однак можливі збільшення ШОЕ, ознаки анемії, лімфоцитопенія. У біо­хімічному аналізі крові — зміни складу білків сироватки (фібри­ногену, альфа-2-глобулінів).

 

Підготувати пацієнта і все необхідне для визначення стану всіх груп лімфовузлів (периферійних, внутрішньогрудних, заочеревинних, тазових), кільця Вальдеєра—Пирогова, селезінки, загруднинної залози, а також органів, що найчастіше бувають за­лученими до патологічного процесу (легені, печінка, кістковий мозок), за допомогою таких досліджень:

- пункційної біопсії периферійного лімфатичного вузла, щип­цевої біопсії під час ендоскопічного дослідження — лімфовузлів грудної клітки, черевної порожнини з гістологічним досліджен­ням матеріалу, цитологічним дослідженням мазків-відбитків для виявлення гігантських багатоядерних  клітин Березовського-Штернберга (у за­хідній літературі — Ріда-Штернберга);

- стернальної пункції з мікроскопією цитологічного матеріалу;

- рентгенологічних досліджень (оглядова рентгенографія, комп’ютерна томографія) органів грудної клітки — стан лімфа­тичних вузлів середостіння, легень, плеври;

- ультразвукового дослідження печінки, селезінки, позаочеревинного простору, малого таза.

 

Фото. Лімфома Годжкіна (лімофгранульоматоз).  Гігантські багатоядерні  клітин Березовського-Штернберга. Забарвлення по Романовському, ×1000. Джерело: www.clinicaloncology.com.ua

 

 

Основними методами лікування є променева та хіміотерапія (циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, прокарбазин, блеоміцин, вінбластин, дакарбазин та ін.).

 

Консервативне лікування доповнюється гормонотерапією (преднізолон per os).

 

При плановому діагностичному оперативному втручанні (тора­коскопія, медіастиноскопія, лапароскопія з біопсією, лапарото­мія, торакотомія) медсестра повинна провести належну психо­логічну, фізичну і медикаментозну підготовку пацієнта до при­значеної операції.

Операційна медична сестра повинна приготувати оснащення для проведення операції, а також все необхідне для взяття і на­правлення матеріалу на дослідження.

 

Спостереження і догляд за пацієнтом, незалежні медсестринські втручання

У разі підвищення температури повідомити лікаря. За його призначенням вводити жарознижувальні препарати. У перший період гарячки (підвищення температури тіла): зігріти, накрив­ши його ковдрою, дати гаряче питво. У другий період гарячки (стійке підвищення температури тіла): замінити ковдру легким простирадлом, прикласти міхур з льодом, холодний компрес до чола, при сильному потовиділенні провести часткове обтирання тулуба пацієнта, давати пити кожні 20—30 хв. У третій період гарячки (зниження температури тіла): замінити натільну, по­стільну білизну, вимірювати температуру тіла кожні 2 год, контролювати частоту та характер пульсу, дихання, вимірювати артеріальний тиск, контролювати температуру приміщення.

При нічному профузному потінні допомагати пацієнту зміню­вати постільну, за потреби (тяжкий загальний стан) — натільну білизну.

 

Навчання пацієнта й осіб, які його доглядають

Вислухати пацієнта, дати можливість запитувати, розповідати про свої проблеми, побоювання, страхи, інші почуття.

Розповісти про гарні прогнози при вчасному, відповідному лі­куванні.

 

Медсестри поліклінічного відділення з метою профілактики та раннього виявлення рецидивів і метастазування разом з лікарем проводять диспансеризацію пацієнтів згідно з чинними наказами МОЗ України та клінічними протоколами, затвердженими Нака­зом МОЗ України № 554 від 17.09.2007 р.

 

Диспансеризація хворих на лімфогранульоматоз